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🔴 Gravité Grave Institut Pasteur

Thalassémie

Anomalie héréditaire synthèse chaînes globine.

Thalassémie
Image illustrative — Thalassémie

Images illustratives

Hématologie Hématologie
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Anémie chronique
  • ictère
  • splénomégalie
  • faciès thalassémique

Causes

  • Mutations gènes alpha/bêta-globine
  • transmission récessive

Complications

  • Surcharge fer
  • cardiopathie
  • endocrinopathie

Traitement

  • Transfusions régulières
  • chélation fer
  • greffe moelle

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Thal majeure: Transfusions CGR pour Hb >9.5g/dL
Chélation fer: Déférasirox 20-40mg/kg/j PO
Greffe moelle allogénique si donneur HLA compatible <16 ans
Luspatercept si inefficacité érythropoïèse

Interprétation des examens

NFS: Rechercher anémie (Hb<12g/dL femme, <13 homme), hyperleucocytose (>10000) ou leucopénie (<4000), thrombopénie (<150000)

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Purpura thrombotique thrombocytopénique 🔴 Pachyméningite 🔴 Cryptosporidiose 🔴 Syndrome coronarien aigu 🔴 Encéphalite japonaise 🔴 Embolie gazeuse
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH