🔴 Gravité Grave Urgence médicale OpenFDA

Angiœdème héréditaire

Déficit inhibiteur C1 estérase.

Image illustrative — Angiœdème héréditaire

Images illustratives

Examen médical

🔴 Gravité

GRAVE

Symptômes

Œdèmes sous-cutanés récidivants
douleurs abdominales
œdème laryngé

Causes

Déficit C1-INH
autosomique dominant

Complications

Œdème laryngé asphyxiant
douleur abdominale pseudo-chirurgicale

Traitement

Icatibant
C1-INH concentré
danazol

Diagnostic différentiel

Allergie
angio-œdème IEC
urticaire

Examens paracliniques

C4 bas (dépistage)
C1-INH antigène+fonctionnel
C1q (normal si héréditaire)

Protocole médicamenteux

Crise: Icatibant 30mg SC ou C1-INH concentré 20 UI/kg IV

Prophylaxie: Lanadelumab 300mg/2sem SC

JAMAIS d'adrénaline seule

PAS d'IEC à vie

Interprétation des examens

Interpréter en corrélation clinique

Prise en charge hospitalière

Urgences, ABCDE, monitoring

Hospitalisation spécialisée/réa

Éducation thérapeutique

Prévention récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte

Posologies mg/kg; Paracétamol 15mg/kg/6h; PAS aspirine

Posologies poids; Sirop/dispersibles; Paracétamol 15mg/kg/6h

Posologies standard; Adapter si IR/IH; Sujet âgé réduire 25-50%

Maladies associées

🔴 Pneumoconiose 🔴 Néphropathie diabétique 🔴 Rhumatisme articulaire aigu 🔴 Intoxication médicamenteuse 🔴 Cirrhose hépatique 🔴 Galactosémie

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH