Retour Polycythémie vraie (Vaquez) GestuKay
🔴 Gravité Grave Institut Pasteur

Polycythémie vraie (Vaquez)

Néoplasme myéloprolifératif avec polyglobulie.

Polycythémie vraie (Vaquez)
Image illustrative — Polycythémie vraie (Vaquez)

Images illustratives

Atteinte cutanée Atteinte cutanée
Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Érythrose faciale
  • prurit aquagénique
  • splénomégalie
  • thromboses

Causes

  • Mutation JAK2 V617F
  • prolifération clonale

Complications

  • Thrombose artério-veineuse
  • myélofibrose
  • transformation LAM

Traitement

  • Saignées
  • hydroxyurée
  • aspirine
  • ruxolitinib

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Saignées régulières objectif Ht<45%
Aspirine 100mg/j
>60 ans ou ATCD thrombose: Hydroxyurée 500→1500mg/j
Ruxolitinib 10mg x2/j si résistant/intolérant

Interprétation des examens

NFS: Rechercher anémie (Hb<12g/dL femme, <13 homme), hyperleucocytose (>10000) ou leucopénie (<4000), thrombopénie (<150000)

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Mélioidose 🔴 Cancer du pénis 🔴 Glomérulonéphrite extramembraneuse 🔴 Lymphome du manteau 🔴 Mélanome 🔴 Cholangite sclérosante primitive
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH