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🔴 Gravité Grave MedlinePlus / NIH

Sclérodermie systémique

Maladie auto-immune avec fibrose cutanée et viscérale.

Sclérodermie systémique
Image illustrative — Sclérodermie systémique

Images illustratives

Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Sclérose cutanée
  • Raynaud
  • dysphagie
  • fibrose pulmonaire

Causes

  • Auto-immune (anti-Scl70
  • anti-centromère)

Complications

  • Fibrose pulmonaire
  • crise rénale
  • HTAP

Traitement

  • Immunosuppresseurs
  • vasodilatateurs
  • prostacycline

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Raynaud: Nifédipine 30-60mg/j
Fibrose pulmonaire: Mycophénolate 2g/j ou Cyclophosphamide
HTAP: Ambrisentan 5mg/j + Tadalafil 20mg/j
Crise rénale: IEC urgence

Interprétation des examens

Scanner: Interpréter avec le contexte clinique
Rechercher collections, masses, épanchements, pneumopéritoine

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Fracture bassin 🔴 Maladie de Takayasu 🔴 Hantavirose 🔴 Choc septique 🔴 Infection pied diabétique 🔴 Méningococcémie
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH