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🔴 Gravité Grave OpenFDA

Cirrhose biliaire primitive

Cholangite biliaire primitive auto-immune.

Cirrhose biliaire primitive
Image illustrative — Cirrhose biliaire primitive

Images illustratives

Atteinte cutanée Atteinte cutanée
Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Prurit
  • fatigue
  • ictère progressif
  • hépatomégalie

Causes

  • Auto-immune
  • anticorps anti-mitochondries

Complications

  • Cirrhose
  • insuffisance hépatique
  • CHC

Traitement

  • Acide ursodésoxycholique
  • transplantation

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Acide ursodésoxycholique (UDCA) 13-15mg/kg/j
Si réponse insuffisante: + Acide obéticholique 5→10mg/j
Prurit: Cholestyramine 4g x3/j
Transplantation si Child C

Interprétation des examens

Bilan hépatique: ALAT/ASAT >3N = cytolyse
GGT/PAL élevées = cholestase
TP<70% = insuffisance hépatique

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Pneumopathie d'inhalation 🔴 Diabète de type 1 🔴 Pendaison/Strangulation 🔴 Hépatite auto-immune 🔴 Cancer du pénis 🔴 Hypercalcémie
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH