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🔴 Gravité Grave OMS / WHO

Pemphigus vulgaire

Maladie bulleuse auto-immune grave touchant la peau et les muqueuses.

Pemphigus vulgaire
Image illustrative — Pemphigus vulgaire

Images illustratives

Atteinte cutanée Atteinte cutanée
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Bulles flasques cutanées et muqueuses
  • érosions douloureuses
  • signe de Nikolsky positif

Causes

  • Auto-anticorps dirigés contre les desmogléines épidermiques

Complications

  • Surinfection
  • dénutrition par atteinte buccale
  • décès si non traité

Traitement

  • Corticothérapie générale à forte dose
  • immunosuppresseurs
  • rituximab

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Corticothérapie générale à forte dose, immunosuppresseurs, rituximab

Interprétation des examens

Corrélation clinico-pathologique systématique
biopsie si doute diagnostique persistant

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé selon gravité
Surveillance rapprochée des constantes
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Leishmaniose mucocutanée 🔴 Thrombose veineuse profonde 🔴 Maladie de Cushing 🔴 Polykystose rénale autosomique dominante 🔴 Encéphalopathie hépatique 🔴 Hypertension artérielle
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH