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🔴 Gravité Grave OMS / WHO

Polykystose rénale autosomique dominante

Maladie génétique caractérisée par le développement de multiples kystes rénaux.

Polykystose rénale autosomique dominante
Image illustrative — Polykystose rénale autosomique dominante

Images illustratives

Système rénal Système rénal
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Douleurs lombaires
  • hématurie
  • hypertension artérielle
  • souvent découverte tardive

Causes

  • Mutation génétique des gènes PKD1 ou PKD2
  • transmission autosomique dominante

Complications

  • Insuffisance rénale terminale
  • anévrismes cérébraux associés
  • infections kystiques

Traitement

  • Contrôle tensionnel
  • ralentisseurs de la progression kystique
  • dialyse ou transplantation au stade terminal

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Contrôle tensionnel, ralentisseurs de la progression kystique, dialyse ou transplantation au stade terminal

Interprétation des examens

Créatinine: Élevée si >120μmol/L homme, >100 femme
Calculer DFG (CKD-EPI)
IRA si élévation aiguë

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé selon gravité
Surveillance rapprochée des constantes
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) 🔴 Syndrome myélodysplasique 🔴 Thalassémie 🔴 Insuffisance cardiaque chronique 🔴 Syphilis 🔴 Nécrose papillaire
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH