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🔴 Gravité Grave OMS / WHO

Fibrose kystique pancréatique

Voir Mucoviscidose. Atteinte pancréatique.

Fibrose kystique pancréatique
Image illustrative — Fibrose kystique pancréatique

Images illustratives

Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Stéatorrhée
  • retard croissance
  • diabète secondaire

Causes

  • Mutation CFTR
  • insuffisance pancréatique exocrine

Complications

  • Diabète
  • cirrhose biliaire
  • dénutrition

Traitement

  • Enzymes pancréatiques
  • vitamines ADEK
  • insuline si diabète

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Extraits pancréatiques (Créon) 500-2500 UI lipase/kg/repas
Vitamines ADEK
Insuline si diabète CF
Nutrition hypercalorique 120-150% besoins

Interprétation des examens

Interpréter les résultats en corrélation avec la clinique
Valeurs normales à vérifier selon les normes du laboratoire
Répéter les examens si résultats discordants avec la clinique

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Tumeur carcinoïde digestive 🔴 Abcès amibien du foie 🔴 Choc septique 🔴 Endométrite post-partum 🔴 Botulisme 🔴 Endocardite rhumatismale
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH