🔴 Gravité Grave Urgence médicale OMS / WHO

Hyperplasie surrénale congénitale

Déficit enzymatique surrénalien néonatal.

Image illustrative — Hyperplasie surrénale congénitale

Images illustratives

Examen médical

🔴 Gravité

GRAVE

Symptômes

Ambiguïté sexuelle fille
perte de sel
déshydratation néonatale

Causes

Déficit 21-hydroxylase (90%)
autosomique récessif

Complications

Insuffisance surrénale aiguë
pseudo-puberté précoce

Traitement

Hydrocortisone
fludrocortisone
chirurgie si ambiguïté

Diagnostic différentiel

Insuffisance surrénale autre
tumeur surrénale
SOPK (forme tardive)

Examens paracliniques

17-OHP élevée (dépistage néonatal)
ACTH
test au Synacthène
caryotype
génétique CYP21A2

Protocole médicamenteux

Hydrocortisone 10-15mg/m²/j en 3 prises

Fludrocortisone 50-100μg/j si perte de sel

NaCl 2g/j nourrisson

Éducation crise aiguë

Surveillance croissance+maturation osseuse

Interprétation des examens

Interpréter en corrélation clinique

Valeurs selon normes laboratoire

Prise en charge hospitalière

Admission urgences, évaluation ABCDE, monitoring continu

Hospitalisation service spécialisé ou réanimation

Surveillance rapprochée

Éducation thérapeutique patient et entourage

Prévention récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte

Posologies mg/kg strictes; Paracétamol 15mg/kg/6h max; PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute

Posologies adaptées poids; Formes sirop/dispersibles; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h

Posologies standard; Vérifier interactions; Adapter si IR/IH; Sujet âgé: réduire 25-50%

Maladies associées

🔴 Liposarcome 🔴 Cancer lèvre 🔴 Placenta accreta 🔴 Phéochromocytome 🔴 Gangrène de Fournier 🔴 Artérite de Takayasu

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH