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🔴 Gravité Grave OMS / WHO

Hémophilie

Maladie hémorragique héréditaire liée à un déficit en facteur de coagulation VIII ou IX.

Hémophilie
Image illustrative — Hémophilie

Images illustratives

Hématologie Hématologie
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Hémarthroses spontanées
  • hématomes profonds
  • saignements prolongés après traumatisme

Causes

  • Anomalie génétique liée au chromosome X (transmission récessive liée à l'X)

Complications

  • Arthropathie hémophilique chronique
  • hémorragies cérébrales

Traitement

  • Substitution en facteur de coagulation
  • prophylaxie régulière
  • éviction des traumatismes

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Substitution en facteur de coagulation, prophylaxie régulière, éviction des traumatismes

Interprétation des examens

NFS: Rechercher anémie (Hb<12g/dL femme, <13 homme), hyperleucocytose ou leucopénie, thrombopénie

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé selon gravité
Surveillance rapprochée des constantes
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Pneumopathie interstitielle diffuse 🔴 Phéochromocytome malin 🔴 Cancer des voies biliaires 🔴 Syndrome de Stevens-Johnson 🔴 Cancer de la parotide 🔴 Cellulite du plancher buccal
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH