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🔴 Gravité Grave OpenFDA

Hémochromatose

Surcharge fer héréditaire.

Hémochromatose
Image illustrative — Hémochromatose

Images illustratives

Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Fatigue
  • mélanodermie
  • arthralgies
  • hépatomégalie
  • diabète

Causes

  • Mutation HFE (C282Y)
  • absorption fer excessive

Complications

  • Cirrhose
  • CHC
  • diabète
  • cardiomyopathie

Traitement

  • Phlébotomies régulières
  • déféroxamine

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Phlébotomies 450ml/sem jusqu'à ferritine <50μg/L
Puis entretien 4-6/an
Déféroxamine si CI saignées
Dépistage familial
Surveillance CHC si cirrhose

Interprétation des examens

Bilan hépatique: ALAT/ASAT >3N = cytolyse
GGT/PAL élevées = cholestase
TP<70% = insuffisance hépatique
IRM: Meilleure résolution tissulaire
Séquences T1/T2/FLAIR/Diffusion selon indication
Gadolinium si tumeur/inflammation

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Rétrécissement aortique 🔴 Embolie graisseuse 🔴 Crise thyréotoxique 🔴 Hypoglycémie néonatale 🔴 Tumeur cérébrale 🔴 Ostéodystrophie rénale
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH