🔴 Gravité Grave Urgence médicale OMS / WHO

Drépanocytose

La drépanocytose (anémie falciforme) est une maladie génétique héréditaire du sang, caractérisée par une anomalie de l'hémoglobine (HbS). Les globules rouges prennent une forme de faucille, provoquant des crises douloureuses et de l'anémie chronique. Très fréquente en Afrique.

Consultez en urgence si…

Cette maladie est classée urgence médicale. En cas d'aggravation rapide, de troubles de conscience, de difficulté à respirer ou de forte fièvre persistante : rendez-vous immédiatement dans la structure de santé la plus proche ou appelez le 1515 (SAMU Sénégal).

Image illustrative — Drépanocytose

🔴 Gravité

GRAVE

Symptômes

Crises vaso-occlusives douloureuses (os
articulations
abdomen)
anémie chronique (fatigue
pâleur
essoufflement)
ictère
infections fréquentes
retard de croissance
syndrome main-pied (nourrisson)
priapisme

Causes

Mutation génétique du gène de la bêta-globine (chromosome 11). Transmission autosomique récessive : les deux parents doivent être porteurs du trait drépanocytaire (AS). Fréquente en Afrique subsaharienne
bassin méditerranéen
Inde.

Complications

Syndrome thoracique aigu
AVC
séquestration splénique aiguë
nécrose avasculaire de la hanche
ulcères de jambe
insuffisance rénale
rétinopathie
infections invasives (pneumocoque
Haemophilus).

Traitement

Hydroxyurée (traitement de fond pour réduire les crises)
transfusions sanguines régulières
antalgiques (crises)
acide folique
antibioprophylaxie par pénicilline V (enfants)
vaccination complète (pneumocoque
méningocoque). Greffe de moelle osseuse (traitement curatif). Thérapie génique en développement.

Maladies associées

🔴 Cancer de la vulve 🔴 Liposarcome 🔴 Surdité brusque 🔴 Fracture du col du fémur 🔴 Fièvre Typhoïde 🔴 Polycythémie vraie (Vaquez)

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH