🔴 Gravité Grave OpenFDA

Cholangite sclérosante primitive

Inflammation chronique voies biliaires.

Image illustrative — Cholangite sclérosante primitive

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Examen médical

🔴 Gravité

GRAVE

Symptômes

Ictère fluctuant
prurit
fatigue
association MICI 80%

Causes

Auto-immune
association MICI

Complications

Cirrhose biliaire
cholangiocarcinome (10-15%)

Traitement

Acide ursodésoxycholique
transplantation

Diagnostic différentiel

CBP
cholangiocarcinome
cholangite IgG4
obstruction biliaire

Examens paracliniques

Cholangio-IRM (sténoses+dilatations chapelet)
bilan hépatique cholestase
pANCA
coloscopie

Protocole médicamenteux

UDCA 15-20mg/kg/j (controversé)

Dilatation endoscopique sténoses dominantes

Transplantation hépatique si cirrhose

Surveillance cholangiocarcinome: IRM+CA19-9/an

Interprétation des examens

IRM: T1/T2/FLAIR selon indication

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation spécialisée/réa

Éducation thérapeutique

Prévention récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte

Posologies mg/kg; Paracétamol 15mg/kg/6h; PAS aspirine

Posologies poids; Sirop/dispersibles; Paracétamol 15mg/kg/6h

Posologies standard; Adapter si IR/IH; Sujet âgé réduire 25-50%

Maladies associées

🔴 Mucoviscidose 🔴 Leucémie aiguë myéloïde 🔴 Fracture ouverte 🔴 Vasa praevia 🔴 Hépatite B 🔴 Endocardite aiguë

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH