Retour Granulomatose avec polyangéite (Wegener) GestuKay
🔴 Gravité Grave Urgence médicale MedlinePlus / NIH

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Vascularite des petits vaisseaux avec granulomes.

Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
Image illustrative — Granulomatose avec polyangéite (Wegener)

Images illustratives

Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Sinusite destructrice
  • atteinte pulmonaire
  • glomérulonéphrite

Causes

  • Auto-immune
  • ANCA anti-PR3

Complications

  • IRC
  • hémorragie alvéolaire
  • surdité
  • perforation nasale

Traitement

  • Corticoïdes + cyclophosphamide
  • rituximab

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Induction: Méthylprednisolone 15mg/kg IV J1-3 puis Prednisone 1mg/kg/j + Rituximab 375mg/m² x4/sem ou Cyclophosphamide
Entretien: Rituximab 500mg/6mois + Azathioprine
Cotrimoxazole 960mg/j prophylaxie

Interprétation des examens

NFS: Rechercher anémie (Hb<12g/dL femme, <13 homme), hyperleucocytose (>10000) ou leucopénie (<4000), thrombopénie (<150000)
Créatinine: Élevée si >120μmol/L homme, >100 femme
Calculer DFG (CKD-EPI)
IRA si élévation aiguë
Scanner: Interpréter avec le contexte clinique
Rechercher collections, masses, épanchements, pneumopéritoine

Prise en charge hospitalière

Admission urgences, évaluation ABCDE, monitoring continu (scope, SpO2, PA)
Pose VVP x2 gros calibre, bilan sanguin urgent, groupage si hémorragie
Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Abcès thyroïdien 🔴 Cirrhose hépatique 🔴 Hémorragie de la délivrance 🔴 Dengue sévère 🔴 Embolie gazeuse 🔴 Hémopéritoine
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH