🟠 Gravité Moyenne Institut Pasteur

Maladie de Von Willebrand

Trouble hémorragique héréditaire le plus fréquent.

Image illustrative — Maladie de Von Willebrand

Images illustratives

Système musculosquelettique

🟠 Gravité

MOYENNE

Symptômes

Saignements cutanéomuqueux
ménorragies
épistaxis
post-opératoire

Causes

Déficit qualitatif/quantitatif facteur Von Willebrand

Complications

Hémorragie post-opératoire
anémie ferriprive

Traitement

Desmopressine
concentrés VWF
acide tranexamique

Diagnostic différentiel

Hémophilie A
thrombopénie
dysfonction plaquettaire

Examens paracliniques

TS allongé
TCA allongé
dosage VWF:RCo et VWF:Ag
facteur VIII
groupage ABO (plus bas si groupe O)

Protocole médicamenteux

Type 1: Desmopressine (Minirin) 0.3μg/kg IV ou intranasal

Acide tranexamique 1g x3/j

Type 2/3: Concentré VWF/FVIII (Willfact)

CI desmopressine type 2B

Interprétation des examens

Ponction: Analyse cytologique, biochimique et bactériologique

LCR normal: <5 éléments, protéines <0.4g/L, glucose >2/3 glycémie

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation courte durée ou surveillance ambulatoire selon évolution

Réévaluation clinique à 48-72h, adaptation thérapeutique

Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage

Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte

Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute

Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour

Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🟠 Uvéite 🟠 Ulcère de jambe veineux 🟠 Isosporose 🟠 Arthrite juvénile idiopathique 🟠 Leucoplasie buccale 🟠 Hématurie macroscopique

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH