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🔴 Gravité Grave OMS / WHO

Hémophilie A

Déficit facteur VIII de coagulation.

Hémophilie A
Image illustrative — Hémophilie A

Images illustratives

Système musculosquelettique Système musculosquelettique
🔴 Gravité
GRAVE

Symptômes

  • Hémarthroses
  • ecchymoses
  • hémorragies prolongées

Causes

  • Déficit facteur VIII
  • récessif lié X
  • garçons

Complications

  • Arthropathie hémophilique
  • hémorragie cérébrale

Traitement

  • Concentrés facteur VIII
  • emicizumab
  • thérapie génique

Diagnostic différentiel

Examens paracliniques

Protocole médicamenteux

Prophylaxie: Facteur VIII 25-40 UI/kg x3/sem ou Emicizumab (Hemlibra) 3mg/kg/sem puis 1.5mg/kg/sem SC
Hémarthrose aiguë: Facteur VIII 50UI/kg
Acide tranexamique 25mg/kg x3/j si muqueux

Interprétation des examens

Interpréter les résultats en corrélation avec la clinique
Valeurs normales à vérifier selon les normes du laboratoire
Répéter les examens si résultats discordants avec la clinique

Prise en charge hospitalière

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité
Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique
Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage
Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte
Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute
Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour
Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Maladies associées

🔴 Hyperkaliémie 🔴 Vasa praevia 🔴 Embolie de cholestérol 🔴 Grossesse molaire 🔴 Fièvre de Lassa 🔴 Asthme aigu grave
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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH