🔴 Gravité Grave Urgence médicale 🇸🇳 Fréquente au Sénégal OpenFDA

Drépanocytose SS

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Consultez en urgence si…

Douleur osseuse intense ne cédant pas aux antalgiques habituels (crise vaso-occlusive sévère)
Fièvre élevée (risque d'infection grave)
Douleur thoracique ou difficulté respiratoire (syndrome thoracique aigu)
Pâleur brutale avec grosse rate chez l'enfant (séquestration splénique)

Image illustrative — Drépanocytose SS

Images illustratives

Système musculosquelettique

Hématologie

🔴 Gravité

GRAVE

Symptômes

Crises vaso-occlusives
anémie chronique
ictère

Causes

Mutation HbS homozygote

Complications

STA
AVC
séquestration splénique

Traitement

Hydroxyurée
transfusions
greffe moelle

Transmission & contagiosité

Maladie génétique héréditaire
non transmissible
Transmise par les deux parents porteurs du trait drépanocytaire (AS)

Populations à risque

Personnes d'origine africaine
particulièrement en zone d'endémie palustre
Enfants drépanocytaires SS (forme homozygote
la plus sévère)
Nourrissons non dépistés à la naissance

Évolution de la maladie

Diagnostic possible dès la naissance par dépistage néonatal

Alternance de périodes stables et de crises vaso-occlusives déclenchées par le froid

la déshydratation

l'infection

Complications chroniques cumulatives avec l'âge (rein

yeux) sans suivi régulier

Sous suivi spécialisé et hydroxyurée : nette réduction des crises et de la mortalité

Diagnostic différentiel

Rhumatisme
ostéomyélite
paludisme

Examens paracliniques

Électrophorèse Hb
NFS
réticulocytes
LDH
bilirubine

Protocole médicamenteux

Hydroxyurée 15→35mg/kg/j

CVO: Morphine titrée + hydratation 3L/j

Acide folique 5mg/j

Interprétation des examens

NFS: Rechercher anémie (Hb<12g/dL femme, <13 homme), hyperleucocytose (>10000) ou leucopénie (<4000), thrombopénie (<150000)

Prise en charge hospitalière

Admission urgences, évaluation ABCDE, monitoring continu (scope, SpO2, PA)

Pose VVP x2 gros calibre, bilan sanguin urgent, groupage si hémorragie

Hospitalisation en service spécialisé ou réanimation selon gravité

Surveillance rapprochée: constantes/4h, diurèse horaire si critique

Éducation thérapeutique du patient et de l'entourage

Planification du suivi post-hospitalisation et prévention des récidives

Protocole par tranche d'âge

👶 Nourrisson 🧒 Enfant 🧑 Adulte

Posologies en mg/kg strictes, vérifier poids exact; Voie orale sirop/suspension privilégiée; Surveillance déshydratation (pli cutané, fontanelle); Paracétamol 15mg/kg/6h (max 60mg/kg/j); PAS d'aspirine; Hospitalisation au moindre doute

Posologies adaptées au poids (mg/kg); Formes galéniques: sirop, comprimés dispersibles, sachets; Paracétamol 15mg/kg/6h; Ibuprofène 10mg/kg/8h si >3 mois; Surveillance croissance et développement; Vaccination à jour

Posologies standard; Vérifier interactions médicamenteuses; Adaptation si insuffisance rénale (DFG) ou hépatique (Child-Pugh); Grossesse: vérifier CI; Sujet âgé >75 ans: réduire posologies de 25-50%, surveillance rénale

Prévention & vaccination

Dépistage néonatal systématique
Vaccination complète incluant pneumocoque et méningocoque
Antibioprophylaxie par pénicilline chez le jeune enfant
Conseil génétique pour les couples porteurs du trait AS

Conseils alimentaires

Hydratation abondante quotidienne (facteur clé de prévention des crises)
Acide folique régulier
Alimentation équilibrée riche en fer si anémie carentielle associée
Éviter le froid et la déshydratation
deux déclencheurs fréquents de crise

Maladies associées

🔴 Thrombose veineuse cérébrale 🔴 Diabète LADA 🔴 Cancer de l'ovaire 🔴 Glomérulonéphrite rapidement progressive 🔴 Glaucome chronique à angle ouvert 🔴 Glomérulonéphrite extracapillaire

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GestuKay v1.0.0 — Sources : OMS, OpenFDA, MedlinePlus/NIH